Se cree que esta enfermedad, a menudo fatal, es causada por el consumo de productos hechos de vacas con encefalopatía espongiforme bovina (BSE), también conocida como enfermedad de las vacas locas. Por lo general, la vCJD se transmite a los humanos al ingerir el cerebro, la médula espinal o el tracto digestivo de un animal infectado, aunque la enfermedad se puede encontrar en todo el cuerpo de una vaca afectada. En general, se sospecha que se transmite a través del consumo de carne más que de productos lácteos, según James Cullor, director del Laboratorio de Seguridad de Alimentos Lácteos de UC Davis. Se cree que los animales contraen la EEB al consumir alimentos para animales elaborados con partes de otras vacas.
Al igual que los tres casos anteriores encontrados en los EE. UU., se cree que el paciente de Texas contrajo la enfermedad por un viaje al extranjero, específicamente en Gran Bretaña y Medio Oriente. Según el sitio web del Departamento de Salud del Estado de Texas, “no hay preocupaciones o amenazas de salud pública asociadas con este caso”. Mientras tanto, el CDC continúa investigando.
“Los casos [en los EE. UU.] hasta ahora no son casos endémicos”, dice Florence Kranitz, presidenta de la Fundación de Enfermedades Creutzfeldt-Jakob. “Han sido personas nacidas y criadas en otros países. El primer caso fue una mujer que nació en el Reino Unido. Otro caso fue el de un hombre de Arabia Saudita. No ha habido un rastro de regreso a los Estados Unidos. Esta muerte que ocurrió hace muy poco, hay un estudio epidemiológico muy fuerte en marcha para determinar dónde pudo haberla contraído.”
Desde que se informó la enfermedad por primera vez en 1996, más de 220 pacientes han sido confirmados como víctimas de la variante CJD. Esto es diferente de la ECJ típica, que puede afectar tanto a los vegetarianos como a los carnívoros; cada año aparecen alrededor de 300 casos en los EE. UU., según el Instituto Nacional de Salud, y la edad promedio de aparición es de 60 años.
Pero en cualquier tipo de CJD, el diagnóstico solo se puede hacer examinando el tejido cerebral, ya sea con una biopsia o una autopsia. Las víctimas de la vECJ, que es mucho más rara, pueden esperar que la enfermedad degenerativa ataque el sistema nervioso, dando síntomas de depresión y luego demencia, y el inicio es más lento que la ECJ típica. A nivel mundial, se han confirmado 220 víctimas de vECJ, la mayoría en Inglaterra (177) y Francia (27).
Pero, ¿dónde contrajo la enfermedad este paciente? ¿Y cuando? Esas preguntas aún no han sido respondidas. (Llamamos a los CDC y al Departamento de Salud de Texas y actualizaremos con las respuestas). A nivel mundial, la incidencia de vCJD y BSE es rara, gracias en gran parte a los protocolos de seguridad a raíz del brote de la enfermedad a mediados de los años 90. Sin embargo, en 2014, Alemania encontró su primera vaca infectada desde 2009. A principios de marzo de este año, Brasil confirmó su segunda vaca infectada desde 2012 y dijo que el bovino de 12 años que murió en marzo nunca había entrado en la cadena alimentaria.
“Cuando miras el panorama general, el riesgo parece muy bajo”, dice Cullor. “La razón por la que digo eso es que tenemos médicos a nivel local, en las comunidades agrícolas, en las grandes ciudades, grandes lugares como Stanford y UCLA y John Hopkins y médicos en todo Estados Unidos que vigilan que esta enfermedad aparezca en humanos y simplemente no está allí. Creo que eso respalda la premisa de que el riesgo es muy bajo para la población humana”.
Esta última muerte se produce a raíz de un anuncio de 2013 del Departamento de Agricultura de EE. UU. de que relajaría las regulaciones sobre las reglas de importación de la enfermedad de las vacas locas. Este movimiento, para identificar lugares que representaban un "riesgo insignificante para la salud", abrió la puerta para que la carne de vacuno europea volviera a ingresar a Estados Unidos.
El Reino Unido experimentó una epidemia de vacas locas que alcanzó su punto máximo en 1993 con cerca de 1.000 casos de vacas infectadas informados semanalmente. El brote provocó sacrificios masivos de ganado y una fuerte disminución en el consumo de carne de res, ya que los consumidores temían contraer la enfermedad.
Para Krantiz, de la Fundación para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el momento de comenzar a preocuparse sería si alguien contrajera vCJD y nunca hubiera viajado a un país donde se hayan informado brotes de encefalopatía espongiforme bovina. “Si tuviera una persona nacida y criada en los EE. UU. y nunca viajara a un país donde la EEB es un problema, eso sería un problema”.
Incluso si las vacas están infectadas con BSE, es raro que los humanos contraigan CJD. “No es fácil de atrapar”, dice Kranitz. “Si lo fuera, habría habido muchos más casos en el Reino Unido”. Y no todos los que contraen ECJ la contraen por comer vacas infectadas con la enfermedad de las vacas locas. De hecho, Kranitz dice que el 98 por ciento de las personas que padecen ECJ la contraen a través de una infección “espontánea” o una mutación genética. Solo el dos por ciento de las víctimas de la ECJ la contraen al comer carne contaminada.
Si bien la muerte en Texas es preocupante, Kranitz insta a la precaución mientras los CDC y el Centro Nacional de Vigilancia de Patología de Enfermedades Priónicas continúan con su trabajo. "Hasta que no tengamos más información, realmente no puedes empezar a lanzar cosas que asustan a todos".
